🧬 선천성 대사 질환 맞춤형 영양 가이드
질환별 원리와 식사 요법을 이해하고, 정확한 식단 관리를 시작하세요.
1. 선천성 대사 질환의 기본 원리
선천성 대사 질환은 DNA 이상으로 인해 특정 효소가 결핍되거나 비정상적으로 생성되어, 대사 과정에 문제가 생기는 유전 질환입니다. 이는 심각한 중추신경계 장애를 초래할 수 있습니다.
기질 (Substrate)
축적
결핍되거나 비활성화된 효소 / 보조인자
생성물 (Product)
결핍
✅ 치료 전략
- 기질 제한: 문제의 원인이 되는 ‘기질’ 식품의 양을 엄격히 제한합니다.
- 효소 보충: 효소를 외부에서 공급받거나, 보조인자를 보충합니다.
- 생성물 보충: 부족해지는 ‘생성물’을 보충하여 질환의 영향을 경감시킵니다.